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醫學聲明。
Long QT syndrome(Romano-Ward syndrome) |
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![](//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/9e/SinusRhythmLabels.svg/300px-SinusRhythmLabels.svg.png) |
Schematic representation of normal ECG trace (sinus rhythm), with waves, segments, and intervals labeled. |
症状 | 心律不整 |
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类型 | 心律不整、intrinsic cardiomyopathy[*]、QT interval prolonged[*]、疾病 |
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分类和外部资源 |
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醫學專科 | 心臟內科 |
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ICD-11 | BC65.0 |
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ICD-10 | I45.8 |
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ICD-9-CM | 426.82 |
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OMIM | [1] |
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DiseasesDB | 11104 |
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eMedicine | med/1983 |
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MeSH | D008133 |
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Orphanet | 768 |
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長QT症又名長QT綜合症(Long QT syndrome),全稱是QT間期延長綜合症,簡稱LQTS,是一種跟心律或心血管有關的心臟病。這一種病可能是先天的,也有可能是因為治療其他心臟病的藥物而引起的後天病症。長QT症是一種在心電圖上的QT波過長的現象。這種病症雖然很罕見,但每一萬人中,仍然有2人有機會患上此病,而這個病症每年導致3000名美國人死亡。
人類的心臟,就好像一個電泵一樣,定時把血液輸送至全身。心臟的活動頻率,就叫心律,靠心臟本身的特殊電流控制。假如心律不整,就會影響心室的收縮及回復頻率,從而引起問題。這些心室的顫動問題,有可能使患者死亡。
遺傳
LQT1
LQT2
LQT3
LQT5
LQT6
LQT7
LQT8
診斷
要診斷LQTS並不容易,因為在正常人口中,大約有2.5%的QT心律較一般人長,而又有10%的LQTS病人的心律與正常人無異。所以,現時我們普遍採用意大利Pavia的Peter Schwartz教授在1993年發表的“LQTS1993”評核。LQTS1993是一種採用計分制的評核辦法,基於各項條件而評分。如果總分達到或超過4分,病者有LQTS的機會就高;相反,若總分低於1分,則其患病概率就很低。有關LQTS1993的各項評核條件茲詳列如下:
- >= 480 毫秒 - 3分
- 460-470 毫秒 - 2分
- 450 毫秒 及病患者是男性 - 1分
- Torsades de Pointes ventricular tachycardia - 2分
- Notched T wave in at least 3 leads - 1分
- Low heart rate for age (children) - 0.5分
- Syncope(One can not receive points both for syncope and Torsades de pointes.)
- with stress - 2分
- without stress - 1分
- 家族內有成員被確診患有LQTS - 1分
- 有年齡不超過30歲的近親發生突然猝死現象 - 1分
治療方法
治療方面可使用藥物治療,服用β受体阻断药(β-blockers),或是手術植入心臟整流去顫器(Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD)
參看
參考書目
- Compton SJ, Lux RL, Ramsey MR, Strelich KR, Sanguinetti MC, Green LS, Keating MT, Mason JW. Genetically defined therapy of inherited long-QT syndrome. Correction of abnormal repolarization by potassium. Circulation. 1996 Sep 1;94(5):1018-22. PMID 8790040
- Tristani-Firouzi M, Jensen JL, Donaldson MR, Sansone V, Meola G, Hahn A, Bendahhou S, Kwiecinski H, Fidzianska A, Plaster N, Fu YH, Ptacek LJ, Tawil R. Functional and clinical characterization of KCNJ2 mutations associated with LQT7 (Andersen syndrome). Journal of Clinical Investigation. 2002 Aug;110(3):381-8. PMID 12163457.
外部連結
- 北京大學人民醫院胸外科、肺癌及胸部微創中心:长QT综合征
- 陳銘仁,(n.d.),《心臟猝死 (页面存档备份,存于互联网档案馆)》,台灣台北: 馬偕紀念醫院小兒心臟科。
- Sudden Arrhythmia Death Syndromes (SADS) Foundation (页面存档备份,存于互联网档案馆)
離子通道病(英语:Channelopathy) |
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| 鈣離子通道 | 電壓門控(英语:Voltage-gated calcium channel) | - CACNA1A(英语:Cav2.1)
- 家族性偏癱型偏頭痛1(英语:Familial hemiplegic migraine)(FHM)
- 發作性共濟失調2(英语:Episodic ataxia)(EA-2)
- 脊髓小腦性共濟失調6型(英语:Spinocerebellar ataxia type 6)(SCA6)
- CACNA1C(英语:Cav1.2)
- 提摩西氏綜合症(英语:Timothy syndrome)
- 布魯格達氏症候群3(BrS-3)
- 長QT症8(LQTS-8)
- CACNA1F(英语:Cav1.4)
- 眼白化病2(英语:Ocular albinism)
- CSNB2A(英语:Congenital stationary night blindness)
- CACNA1S
- 低鉀血性週期性麻痺 1(英语:Hypokalemic periodic paralysis)(hypoKPP-1)
- 甲亢性週期性麻痺1(TPP-1)
- CACNB2(英语:CACNB2)
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| 配體門控 | - RYR1(英语:RYR1)
- RYR2(英语:Ryanodine receptor 2)
- CPVT1(英语:Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia)
- ARVD2(英语:Arrhythmogenic cardiomyopathy)
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| 鈉離子通道 | 電壓門控 | - SCN1A(英语:Nav1.1)
- 家族性偏癱型偏頭痛3(英语:Familial hemiplegic migraine)(FHM-3)
- GEFS+ 2(英语:Generalized epilepsy with febrile seizures plus)
- 熱性痙攣3A
- SCN1B(英语:SCN1B)
- 布魯格達氏症候群6(BrS-6)
- GEFS+ 1(英语:Generalized epilepsy with febrile seizures plus)
- SCN4A(英语:Nav1.4)
- 低钾血性周期性麻痹2(英语:Hypokalemic periodic paralysis)(hypoKPP-2)
- 高鉀血性週期性癱瘓(英语:Hyperkalemic periodic paralysis)(HYPP, HyperKPP)
- 先天性肌強直(英语:Paramyotonia congenita)
- 鉀加重肌強直(英语:Potassium-aggravated myotonia)
- SCN4B(英语:SCN4B)
- SCN5A(英语:Nav1.5)
- SCN9A(英语:Nav1.7)
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| 組成性激活(英语:Epithelial sodium channel) | - SCNN1B(英语:SCNN1B)/SCNN1G(英语:SCNN1G)
- SCNN1A(英语:SCNN1A)/SCNN1B(英语:SCNN1B)/SCNN1G(英语:SCNN1G)
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| 鉀離子通道 | 電壓門控 | - KCNA1(英语:Kv1.1)
- 偶發性共濟失調1(英语:Episodic ataxia)(EA)
- KCNA5(英语:KCNA5)
- 家族性房顫7(英语:Familial atrial fibrillation)
- KCNC3(英语:KCNC3)
- 脊髓小腦性共濟失調型-13(英语:Spinocerebellar ataxia type-13)
- KCNE1(英语:KCNE1)
- 耶韋爾和朗格-尼爾森氏綜合症(英语:Jervell and Lange-Nielsen syndrome)
- 長QT症5(LQTS-5)
- KCNE2(英语:KCNE2)
- KCNE3(英语:KCNE3)
- KCNH2
- 短QT綜合症(英语:Short QT syndrome)(SQT)
- KCNQ1(英语:KvLQT1)
- 耶韋爾和朗格-尼爾森氏綜合症(英语:Jervell and Lange-Nielsen syndrome)(JLNS)
- 羅馬-沃德氏綜合症(英语:Romano–Ward syndrome)(RWS)
- 短QT綜合症(英语:Short QT syndrome)(SQT)
- 長QT症1(LQTS-1)
- 家族性房顫3(英语:Familial atrial fibrillation)
- KCNQ2(英语:KvLQT2)
- BFNS1(英语:Benign familial neonatal seizures)
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| 內向整流(英语:Inward-rectifier potassium channel) | - KCNJ1(英语:ROMK)
- KCNJ2(英语:Kir2.1)
- 安德森氏症候群(LQTS-7)
- 長QT綜合症7(LQTS-7)
- 短QT綜合症(英语:Short QT syndrome)
- KCNJ11(英语:Kir6.2)
- TNDM3(英语:Transient neonatal diabetes)
- KCNJ18(英语:Kir2.6)
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| 氯離子通道(英语:Chloride channel) | - CFTR(英语:Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)
- 囊腫性纖維化(CF)
- 先天性無輸精管(英语:Congenital absence of the vas deferens)
- CLCN1(英语:CLCN1)
- 湯姆森氏病(英语:Myotonia congenita)
- 先天性肌強直(英语:Myotonia congenita)
- CLCN5(英语:CLCN5)
- CLCN7(英语:CLCN7)
- 骨石化病A2,B4(英语:Osteopetrosis)
- BEST1(英语:Bestrophin 1)
- 卵黃黃斑營養不良(英语:Vitelliform macular dystrophy)
- CLCNKB(英语:CLCNKB)
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| TRP通道(英语:Transient receptor potential channel) | - TRPC6(英语:TRPC6)
- TRPML1(英语:MCOLN1)
- 粘多醣症IV型(英语:Mucolipidosis type IV)
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| 连接蛋白 | - GJA1(英语:GJA1)
- 眼齒趾發育不良(英语:Oculodentodigital dysplasia)
- 哈勒曼-斯特雷夫氏綜合症(英语:Hallermann–Streiff syndrome)
- 左心發育不全綜合徵(英语:Hypoplastic left heart syndrome)
- GJB1(英语:GJB1)
- GJB2(英语:GJB2)
- 角膜炎-魚鱗病-耳聾綜合症(英语:Keratitis–ichthyosis–deafness syndrome)
- 高起鱼鳞癣(英语:Ichthyosis hystrix)
- 巴特龐菲瑞氏綜合症(英语:Bart–Pumphrey syndrome)
- 掌跖角化病(英语:Palmoplantar keratoderma)
- GJB3(英语:GJB3)/GJB4(英语:GJB4)
- 可變性紅斑皮膚角化病(英语:Erythrokeratodermia variabilis)
- 進行對稱性紅斑角化病(英语:Progressive symmetric erythrokeratodermia)
- GJB6(英语:GJB6)
- 克勞斯頓氏汗性外胚層發育不良(英语:Clouston's hidrotic ectodermal dysplasia)
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| 孔蛋白 | |
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| 參見: 離子通道 - B結構
- perx
- skel
- cili
- mito
- nucl
- sclr
- DNA/RNA/蛋白質綜合
- 膜
- 轉導
- trfk
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