長QT綜合症

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Long QT syndrome(Romano-Ward syndrome)
Schematic representation of normal ECG trace (sinus rhythm), with waves, segments, and intervals labeled.
症状心律不整
类型心律不整、intrinsic cardiomyopathy[*]、QT interval prolonged[*]、疾病
分类和外部资源
醫學專科心臟內科
ICD-11BC65.0
ICD-10I45.8
ICD-9-CM426.82
OMIM[1]
DiseasesDB11104
eMedicinemed/1983
MeSHD008133
Orphanet768
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長QT症又名長QT綜合症(Long QT syndrome),全稱是QT間期延長綜合症,簡稱LQTS,是一種跟心律心血管有關的心臟病。這一種病可能是先天的,也有可能是因為治療其他心臟病的藥物而引起的後天病症。長QT症是一種在心電圖上的QT波過長的現象。這種病症雖然很罕見,但每一萬人中,仍然有2人有機會患上此病,而這個病症每年導致3000名美國人死亡。

人類的心臟,就好像一個電一樣,定時把血液輸送至全身。心臟的活動頻率,就叫心律,靠心臟本身的特殊電流控制。假如心律不整,就會影響心室的收縮及回復頻率,從而引起問題。這些心室的顫動問題,有可能使患者死亡。

遺傳

LQT1

LQT2

LQT3

LQT5

LQT6

LQT7

LQT8

診斷

要診斷LQTS並不容易,因為在正常人口中,大約有2.5%的QT心律較一般人長,而又有10%的LQTS病人的心律與正常人無異。所以,現時我們普遍採用意大利Pavia的Peter Schwartz教授在1993年發表的“LQTS1993”評核。LQTS1993是一種採用計分制的評核辦法,基於各項條件而評分。如果總分達到或超過4分,病者有LQTS的機會就高;相反,若總分低於1分,則其患病概率就很低。有關LQTS1993的各項評核條件茲詳列如下:

  • QTc
  • >= 480 毫秒 - 3分
  • 460-470 毫秒 - 2分
  • 450 毫秒 及病患者是男性 - 1分
  • Torsades de Pointes ventricular tachycardia - 2分
  • T wave alternans - 1分
  • Notched T wave in at least 3 leads - 1分
  • Low heart rate for age (children) - 0.5分
  • Syncope(One can not receive points both for syncope and Torsades de pointes.)
  • with stress - 2分
  • without stress - 1分
  • 先天性耳聾 - 0.5分
  • 家族病史
  • 家族內有成員被確診患有LQTS - 1分
  • 有年齡不超過30歲的近親發生突然猝死現象 - 1分

治療方法

治療方面可使用藥物治療,服用β受体阻断药(β-blockers),或是手術植入心臟整流去顫器(Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD)

參看

  • 短QT症

參考書目

  1. Compton SJ, Lux RL, Ramsey MR, Strelich KR, Sanguinetti MC, Green LS, Keating MT, Mason JW. Genetically defined therapy of inherited long-QT syndrome. Correction of abnormal repolarization by potassium. Circulation. 1996 Sep 1;94(5):1018-22. PMID 8790040
  2. Tristani-Firouzi M, Jensen JL, Donaldson MR, Sansone V, Meola G, Hahn A, Bendahhou S, Kwiecinski H, Fidzianska A, Plaster N, Fu YH, Ptacek LJ, Tawil R. Functional and clinical characterization of KCNJ2 mutations associated with LQT7 (Andersen syndrome). Journal of Clinical Investigation. 2002 Aug;110(3):381-8. PMID 12163457.

外部連結

  • 北京大學人民醫院胸外科、肺癌及胸部微創中心:长QT综合征
  • 陳銘仁,(n.d.),《心臟猝死 (页面存档备份,存于互联网档案馆)》,台灣台北: 馬偕紀念醫院小兒心臟科。
  • Sudden Arrhythmia Death Syndromes (SADS) Foundation (页面存档备份,存于互联网档案馆
離子通道病英语Channelopathy
鈣離子通道
電壓門控英语Voltage-gated calcium channel
  • CACNA1A英语Cav2.1
    • 家族性偏癱型偏頭痛1英语Familial hemiplegic migraine(FHM)
    • 發作性共濟失調2英语Episodic ataxia(EA-2)
    • 脊髓小腦性共濟失調6型英语Spinocerebellar ataxia type 6(SCA6)
  • CACNA1C英语Cav1.2
  • CACNA1F英语Cav1.4
    • 眼白化病2英语Ocular albinism
    • CSNB2A英语Congenital stationary night blindness
  • CACNA1S
  • CACNB2英语CACNB2
配體門控
  • RYR1英语RYR1
  • RYR2英语Ryanodine receptor 2
    • CPVT1英语Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia
    • ARVD2英语Arrhythmogenic cardiomyopathy
鈉離子通道
電壓門控
  • SCN1A英语Nav1.1
    • 家族性偏癱型偏頭痛3英语Familial hemiplegic migraine(FHM-3)
    • GEFS+ 2英语Generalized epilepsy with febrile seizures plus
    • 熱性痙攣3A
  • SCN1B英语SCN1B
  • SCN4A英语Nav1.4
    • 低钾血性周期性麻痹2英语Hypokalemic periodic paralysis(hypoKPP-2)
    • 高鉀血性週期性癱瘓英语Hyperkalemic periodic paralysis(HYPP, HyperKPP)
    • 先天性肌強直英语Paramyotonia congenita
    • 鉀加重肌強直英语Potassium-aggravated myotonia
  • SCN4B英语SCN4B
    • 長QT症10(LQTS-10)
  • SCN5A英语Nav1.5
  • SCN9A英语Nav1.7
組成性激活英语Epithelial sodium channel
鉀離子通道
電壓門控
  • KCNA1英语Kv1.1
    • 偶發性共濟失調1英语Episodic ataxia(EA)
  • KCNA5英语KCNA5
    • 家族性房顫7英语Familial atrial fibrillation
  • KCNC3英语KCNC3
    • 脊髓小腦性共濟失調型-13英语Spinocerebellar ataxia type-13
  • KCNE1英语KCNE1
    • 耶韋爾和朗格-尼爾森氏綜合症英语Jervell and Lange-Nielsen syndrome
    • 長QT症5(LQTS-5)
  • KCNE2英语KCNE2
    • 長QT症6(LQTS-6)
  • KCNE3英语KCNE3
  • KCNH2
    • 短QT綜合症英语Short QT syndrome(SQT)
  • KCNQ1英语KvLQT1
    • 耶韋爾和朗格-尼爾森氏綜合症英语Jervell and Lange-Nielsen syndrome(JLNS)
    • 羅馬-沃德氏綜合症英语Romano–Ward syndrome(RWS)
    • 短QT綜合症英语Short QT syndrome(SQT)
    • 長QT症1(LQTS-1)
    • 家族性房顫3英语Familial atrial fibrillation
  • KCNQ2英语KvLQT2
    • BFNS1英语Benign familial neonatal seizures
內向整流英语Inward-rectifier potassium channel
氯離子通道英语Chloride channel
  • CFTR英语Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
    • 囊腫性纖維化(CF)
    • 先天性無輸精管英语Congenital absence of the vas deferens
  • CLCN1英语CLCN1
  • CLCN5英语CLCN5
    • 登特病英语Dent's disease
  • CLCN7英语CLCN7
    • 骨石化病A2,B4英语Osteopetrosis
  • BEST1英语Bestrophin 1
    • 卵黃黃斑營養不良英语Vitelliform macular dystrophy
  • CLCNKB英语CLCNKB
TRP通道英语Transient receptor potential channel
连接蛋白
  • GJA1英语GJA1
    • 眼齒趾發育不良英语Oculodentodigital dysplasia
    • 哈勒曼-斯特雷夫氏綜合症英语Hallermann–Streiff syndrome
    • 左心發育不全綜合徵英语Hypoplastic left heart syndrome
  • GJB1英语GJB1
  • GJB2英语GJB2
    • 角膜炎-魚鱗病-耳聾綜合症英语Keratitis–ichthyosis–deafness syndrome
    • 高起鱼鳞癣英语Ichthyosis hystrix
    • 巴特龐菲瑞氏綜合症英语Bart–Pumphrey syndrome
    • 掌跖角化病英语Palmoplantar keratoderma
  • GJB3英语GJB3/GJB4英语GJB4
    • 可變性紅斑皮膚角化病英语Erythrokeratodermia variabilis
    • 進行對稱性紅斑角化病英语Progressive symmetric erythrokeratodermia
  • GJB6英语GJB6
    • 克勞斯頓氏汗性外胚層發育不良英语Clouston's hidrotic ectodermal dysplasia
孔蛋白
參見: 離子通道
  • B結構
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