弥漫大B细胞淋巴瘤

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弥漫大B细胞淋巴瘤
类型B細胞淋巴瘤、aggressive B-cell non-Hodgkin lymphoma[*]
分类和外部资源
醫學專科肿瘤学
ICD-112A81
ICD-O（英语：International Classification of Diseases for Oncology）M9680/3
eMedicine202969
MeSHD016403
Orphanet544
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弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma DLBL or DLBCL）是一种常见的恶性淋巴瘤。占成人淋巴瘤患者近40%。[1]

分型

根据其基因活性，DLBL可分为2种[2]或3种[3]主要亚型:

  • 活化B细胞淋巴瘤（ABC-DLBCL）
  • 生發中心B细胞淋巴瘤（GCB-DLBCL）
  • 原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）

治疗

标准化疗方案为CHOP方案。改良的R-CHOP方案（利妥昔单抗加环磷酰胺、长春新碱、多柔比星和泼尼松）可以改善生存率[4]，尤其是对于老年人。[2]但许多患者通过化学免疫治疗获得持久缓解，但高达50%的患者最终患有复发或难治性（R/R）疾病[5]，进行二、三线治疗。

预后

生发中心亚型的预后最好，5年生存率达60%。[2]

参考文献

  1. ^ Pathobiology of the aggressive and highly aggressive non-Hodgkin's lymphomas. [2022-06-25]. （原始内容存档于2008-01-21）. 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 Turgeon, Mary Louise. Clinical hematology: theory and procedures. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. 2005: 285–286. ISBN 0-7817-5007-5. 
  3. ^ Lenz G; Wright GW; Emre NC; et al. Molecular subtypes of diffuse large B-cell lymphoma arise by distinct genetic pathways. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. September 2008, 105 (36): 13520–5. PMID 18765795. doi:10.1073/pnas.0804295105. 
  4. ^ Sehn LH; Berry B; Chhanabhai M; et al. The revised International Prognostic Index (R-IPI) is a better predictor of outcome than the standard IPI for patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with R-CHOP. Blood. March 2007, 109 (5): 1857–61. PMID 17105812. doi:10.1182/blood-2006-08-038257. [永久失效連結]
  5. ^ Crump, Michael; Neelapu, Sattva S.; Farooq, Umar; Van Den Neste, Eric; Kuruvilla, John; Westin, Jason; Link, Brian K.; Hay, Annette; Cerhan, James R.; Zhu, Liting; Boussetta, Sami. Outcomes in refractory diffuse large B-cell lymphoma: results from the international SCHOLAR-1 study. Blood. 2017-10-19, 130 (16) [2024-03-12]. ISSN 0006-4971. PMC 5649550 可免费查阅. PMID 28774879. doi:10.1182/blood-2017-03-769620. （原始内容存档于2024-06-05） （英语）. 
  • 查
  • 论
  • 编
惡性血液病/白血病组织学（ICD-O 9590-9989、C81-C96、200-208）
淋巴系统/淋巴增生、淋巴瘤/淋巴性白血病（9590-9739、9800-9839）
B细胞
（淋巴瘤、白血病）
（大多数CD19、CD19）
根据病情/
标志物
CD5+
普通B细胞（B细胞慢性淋巴细胞白血病）
被套區（英语：mantle zone）（被套細胞淋巴瘤）
CD22+
幼B淋巴细胞白血病 · CD11c（毛细胞白血病）
CD79a+
发生中心/滤泡B细胞（滤泡性淋巴瘤、伯奇氏淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤（原发纵膈大B细胞淋巴瘤））
边缘区b细胞淋巴瘤/边缘区b细胞（脾边缘区淋巴瘤、粘膜相关淋巴瘤、淋巴结边缘区b细胞淋巴瘤）
RS
（CD15+、CD30+）
典型霍奇金淋巴瘤（结节性硬化症） · CD20（结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤）
浆细胞增生症/
副蛋白血症
（CD38+/CD138+）
参见：免疫球蛋白增生失调症
感染引起
卡波西氏肉瘤相关疱疹病毒（原发性渗出性淋巴瘤） · EB病毒（淋巴瘤样肉芽肿、移植后淋巴增殖性疾病） · HIV（艾滋病相关淋巴瘤） · 幽門螺桿菌（粘膜相关淋巴瘤）
T细胞
（淋巴瘤、白血病）
（大多数CD3、
CD4、CD8）
根据病情/
标志物
TdT+: 急性淋巴白血病（急性前T淋巴细胞白血病及淋巴瘤）

幼淋巴细胞（幼T淋巴细胞白血病）

CD30+（间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病）
根据位置/外周T细胞淋巴瘤
皮肤（蕈样肉芽肿、塞扎里氏病） · 肝脾 · 血管 · 肠道相关
感染引起
人類嗜T淋巴球病毒一型（成人T细胞白血病及淋巴瘤）
自然杀伤细胞（大多数CD56）
侵袭性自然杀伤细胞白血病 · 自然杀伤母细胞白血病
T细胞或自然杀伤细胞
EB病毒（结外自然杀伤细胞及T细胞淋巴癌） · 颗粒淋巴细胞白血病
淋巴系统及骨髓系统
淋巴球过多症
淋巴增生性障碍（X连锁淋巴增生性疾病、自身免疫性淋巴增生综合征） · 类白血病反应 · 假性淋巴瘤
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描述
  • 生理
    • 細胞
    • 自體抗原
    • 自體抗體
    • 補體
    • 表面抗原
    • 免疫受體（英语：Template:Immunoglobulin superfamily immune receptors）
疾病
  • 過敏（英语：Template:Allergic conditions）
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  • 失調
  • 過敏和自體免疫疾病
  • 腫瘤
治療
  • 程序
  • 藥物
    • 抗組織胺藥
    • 免疫增强剂
    • 免疫抑制剂
    • 單株抗體（英语：Template:Monoclonals for immune system）