Компонент 6 системи комплементу |
---|
|
Наявні структури |
---|
PDB | Пошук для людей: PDBe RCSB | Список кодів PDB | 3T5O, 4A5W, 4E0S | | |
Ідентифікатори |
---|
Символи | C6, complement C6 |
---|
Зовнішні ІД | OMIM: 217050 MGI: 88233 HomoloGene: 47 GeneCards: C6 |
---|
|
Пов'язані генетичні захворювання |
---|
complement component 9 deficiency[1] |
Онтологія гена |
---|
Молекулярна функція | • GO:0001948, GO:0016582 protein binding |
---|
Клітинна компонента | • extracellular region • екзосома • membrane attack complex |
---|
Біологічний процес | • positive regulation of activation of membrane attack complex • процес імунної системи • complement activation • in utero embryonic development • Цитоліз • regulation of complement activation • GO:0046730, GO:0046737, GO:0046738, GO:0046736 імунна відповідь • positive regulation of angiogenesis • complement activation, classical pathway • positive regulation of complement activation • вроджений імунітет |
---|
Джерела:Amigo / QuickGO | |
Ортологи |
---|
Види | Людина | Миша |
---|
Entrez | | |
---|
Ensembl | | |
---|
UniProt | | |
---|
RefSeq (мРНК) | | |
---|
RefSeq (білок) | | |
---|
Локус (UCSC) | Хр. 5: 41.14 – 41.26 Mb | Хр. 15: 4.76 – 4.84 Mb |
---|
PubMed search | [2] | [3] |
---|
Вікідані |
Див./Ред. для людей | Див./Ред. для мишей |
|
Компонент 6 системи комплементу (англ. Complement C6) – білок, який кодується геном C6, розташованим у людей на короткому плечі 5-ї хромосоми.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 934 амінокислот, а молекулярна маса — 104 786[5].
Послідовність амінокислот
10 | | 20 | | 30 | | 40 | | 50 |
MARRSVLYFI | | LLNALINKGQ | | ACFCDHYAWT | | QWTSCSKTCN | | SGTQSRHRQI |
VVDKYYQENF | | CEQICSKQET | | RECNWQRCPI | | NCLLGDFGPW | | SDCDPCIEKQ |
SKVRSVLRPS | | QFGGQPCTAP | | LVAFQPCIPS | | KLCKIEEADC | | KNKFRCDSGR |
CIARKLECNG | | ENDCGDNSDE | | RDCGRTKAVC | | TRKYNPIPSV | | QLMGNGFHFL |
AGEPRGEVLD | | NSFTGGICKT | | VKSSRTSNPY | | RVPANLENVG | | FEVQTAEDDL |
KTDFYKDLTS | | LGHNENQQGS | | FSSQGGSSFS | | VPIFYSSKRS | | ENINHNSAFK |
QAIQASHKKD | | SSFIRIHKVM | | KVLNFTTKAK | | DLHLSDVFLK | | ALNHLPLEYN |
SALYSRIFDD | | FGTHYFTSGS | | LGGVYDLLYQ | | FSSEELKNSG | | LTEEEAKHCV |
RIETKKRVLF | | AKKTKVEHRC | | TTNKLSEKHE | | GSFIQGAEKS | | ISLIRGGRSE |
YGAALAWEKG | | SSGLEEKTFS | | EWLESVKENP | | AVIDFELAPI | | VDLVRNIPCA |
VTKRNNLRKA | | LQEYAAKFDP | | CQCAPCPNNG | | RPTLSGTECL | | CVCQSGTYGE |
NCEKQSPDYK | | SNAVDGQWGC | | WSSWSTCDAT | | YKRSRTRECN | | NPAPQRGGKR |
CEGEKRQEED | | CTFSIMENNG | | QPCINDDEEM | | KEVDLPEIEA | | DSGCPQPVPP |
ENGFIRNEKQ | | LYLVGEDVEI | | SCLTGFETVG | | YQYFRCLPDG | | TWRQGDVECQ |
RTECIKPVVQ | | EVLTITPFQR | | LYRIGESIEL | | TCPKGFVVAG | | PSRYTCQGNS |
WTPPISNSLT | | CEKDTLTKLK | | GHCQLGQKQS | | GSECICMSPE | | EDCSHHSEDL |
CVFDTDSNDY | | FTSPACKFLA | | EKCLNNQQLH | | FLHIGSCQDG | | RQLEWGLERT |
RLSSNSTKKE | | SCGYDTCYDW | | EKCSASTSKC | | VCLLPPQCFK | | GGNQLYCVKM |
GSSTSEKTLN | | ICEVGTIRCA | | NRKMEILHPG | | KCLA |
Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, шлях активації комплементу, цитоліз. Секретований назовні.
Література
- Hobart M.J., Fernie B., Discipio R.G. (1993). Structure of the human C6 gene. Biochemistry. 32: 6198—6205. PMID 8512929 DOI:10.1021/bi00075a012
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
- Chakravarti D.N., Chakravarti B., Parra C.A., Mueller-Eberhard H.J. (1989). Structural homology of complement protein C6 with other channel-forming proteins of complement. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 86: 2799—2803. PMID 2468158 DOI:10.1073/pnas.86.8.2799
- Lengweiler S., Schaller J., DiScipio R.G., Rickli E.E. (1997). Elucidation of the disulfide-bonding pattern in the factor I modules of the sixth component (C6) of human complement. Biochim. Biophys. Acta. 1342: 13—18. PMID 9366265 DOI:10.1016/S0167-4838(97)00072-1
- Hofsteenge J., Blommers M., Hess D., Furmanek A., Miroshnichenko O. (1999). The four terminal components of the complement system are C-mannosylated on multiple tryptophan residues. J. Biol. Chem. 274: 32786—32794. PMID 10551839 DOI:10.1074/jbc.274.46.32786
- Dewald G., Nothen M.M., Cichon S. (1993). Polymorphism of human complement component C6: an amino acid substitution (Glu/Ala) within the second thrombospondin repeat differentiates between the two common allotypes C6 A and C6 B. Biochem. Biophys. Res. Commun. 194: 458—464. PMID 8101442 DOI:10.1006/bbrc.1993.1841
Примітки
- ↑ Захворювання, генетично пов'язані з Компонент 6 системи комплементу переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:1339 (англ.) . Процитовано 27 лютого 2017.
- ↑ UniProt, P13671 (англ.) . Архів оригіналу за 23 Березня 2017. Процитовано 27 лютого 2017.
Див. також
Портал «Біологія» Портал «Хімія» |
| Це незавершена стаття про білки. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |