Компонент 6 системи комплементу

Наявні структури

Пошук для людей: PDBe RCSB

Список кодів PDB
3T5O, 4A5W, 4E0S

Ідентифікатори

Символи

C6, complement C6

Зовнішні ІД

OMIM: 217050 MGI: 88233 HomoloGene: 47 GeneCards: C6

Пов'язані генетичні захворювання

complement component 9 deficiency^[1]

Онтологія гена
Молекулярна функція	• GO:0001948, GO:0016582 protein binding
Клітинна компонента	• extracellular region • екзосома • membrane attack complex
Біологічний процес	• positive regulation of activation of membrane attack complex • процес імунної системи • complement activation • in utero embryonic development • Цитоліз • regulation of complement activation • GO:0046730, GO:0046737, GO:0046738, GO:0046736 імунна відповідь • positive regulation of angiogenesis • complement activation, classical pathway • positive regulation of complement activation • вроджений імунітет
Джерела:Amigo / QuickGO

Ортологи

Види

Людина

Миша

Entrez


729


12274

Ensembl


ENSG00000039537


ENSMUSG00000022181

UniProt


P13671


н/д

RefSeq (мРНК)


NM_000065 NM_001115131


NM_016704

RefSeq (білок)


NP_000056 NP_001108603


н/д

Локус (UCSC)

Хр. 5: 41.14 – 41.26 Mb

Хр. 15: 4.76 – 4.84 Mb

PubMed search

^[2]

^[3]

Вікідані

Див./Ред. для людей

Див./Ред. для мишей

Компонент 6 системи комплементу (англ. Complement C6) – білок, який кодується геном C6, розташованим у людей на короткому плечі 5-ї хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 934 амінокислот, а молекулярна маса — 104 786^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MARRSVLYFI	LLNALINKGQ	ACFCDHYAWT	QWTSCSKTCN	SGTQSRHRQI
VVDKYYQENF	CEQICSKQET	RECNWQRCPI	NCLLGDFGPW	SDCDPCIEKQ
SKVRSVLRPS	QFGGQPCTAP	LVAFQPCIPS	KLCKIEEADC	KNKFRCDSGR
CIARKLECNG	ENDCGDNSDE	RDCGRTKAVC	TRKYNPIPSV	QLMGNGFHFL
AGEPRGEVLD	NSFTGGICKT	VKSSRTSNPY	RVPANLENVG	FEVQTAEDDL
KTDFYKDLTS	LGHNENQQGS	FSSQGGSSFS	VPIFYSSKRS	ENINHNSAFK
QAIQASHKKD	SSFIRIHKVM	KVLNFTTKAK	DLHLSDVFLK	ALNHLPLEYN
SALYSRIFDD	FGTHYFTSGS	LGGVYDLLYQ	FSSEELKNSG	LTEEEAKHCV
RIETKKRVLF	AKKTKVEHRC	TTNKLSEKHE	GSFIQGAEKS	ISLIRGGRSE
YGAALAWEKG	SSGLEEKTFS	EWLESVKENP	AVIDFELAPI	VDLVRNIPCA
VTKRNNLRKA	LQEYAAKFDP	CQCAPCPNNG	RPTLSGTECL	CVCQSGTYGE
NCEKQSPDYK	SNAVDGQWGC	WSSWSTCDAT	YKRSRTRECN	NPAPQRGGKR
CEGEKRQEED	CTFSIMENNG	QPCINDDEEM	KEVDLPEIEA	DSGCPQPVPP
ENGFIRNEKQ	LYLVGEDVEI	SCLTGFETVG	YQYFRCLPDG	TWRQGDVECQ
RTECIKPVVQ	EVLTITPFQR	LYRIGESIEL	TCPKGFVVAG	PSRYTCQGNS
WTPPISNSLT	CEKDTLTKLK	GHCQLGQKQS	GSECICMSPE	EDCSHHSEDL
CVFDTDSNDY	FTSPACKFLA	EKCLNNQQLH	FLHIGSCQDG	RQLEWGLERT
RLSSNSTKKE	SCGYDTCYDW	EKCSASTSKC	VCLLPPQCFK	GGNQLYCVKM
GSSTSEKTLN	ICEVGTIRCA	NRKMEILHPG	KCLA

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, шлях активації комплементу, цитоліз. Секретований назовні.

Література

Hobart M.J., Fernie B., Discipio R.G. (1993). Structure of the human C6 gene. Biochemistry. 32: 6198—6205. PMID 8512929 DOI:10.1021/bi00075a012
The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
Chakravarti D.N., Chakravarti B., Parra C.A., Mueller-Eberhard H.J. (1989). Structural homology of complement protein C6 with other channel-forming proteins of complement. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 86: 2799—2803. PMID 2468158 DOI:10.1073/pnas.86.8.2799
Lengweiler S., Schaller J., DiScipio R.G., Rickli E.E. (1997). Elucidation of the disulfide-bonding pattern in the factor I modules of the sixth component (C6) of human complement. Biochim. Biophys. Acta. 1342: 13—18. PMID 9366265 DOI:10.1016/S0167-4838(97)00072-1
Hofsteenge J., Blommers M., Hess D., Furmanek A., Miroshnichenko O. (1999). The four terminal components of the complement system are C-mannosylated on multiple tryptophan residues. J. Biol. Chem. 274: 32786—32794. PMID 10551839 DOI:10.1074/jbc.274.46.32786
Dewald G., Nothen M.M., Cichon S. (1993). Polymorphism of human complement component C6: an amino acid substitution (Glu/Ala) within the second thrombospondin repeat differentiates between the two common allotypes C6 A and C6 B. Biochem. Biophys. Res. Commun. 194: 458—464. PMID 8101442 DOI:10.1006/bbrc.1993.1841

Примітки

↑ Захворювання, генетично пов'язані з Компонент 6 системи комплементу переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
↑ Human PubMed Reference:.
↑ Mouse PubMed Reference:.
↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:1339 (англ.) . Процитовано 27 лютого 2017.
↑ UniProt, P13671 (англ.) . Архів оригіналу за 23 Березня 2017. Процитовано 27 лютого 2017.