Inklusjonslegememyositt

Inklusjonslegememyositt
Område(r)Revmatologi,[1] nevrologi[2]
Symptom(er)Myasteni,[2] muskelatrofi,[2] dysfagi[2]
Ekstern informasjon
ICD-10-kodeM60.8
ICD-9-kode728.89
OMIM147421
DiseasesDB30691
eMedicineneuro/422 
MeSHD018979

Inklujonslegememyositt (ILM) er en betennelsestilstand i musklene (myositt) hvor man finner avleiring av amyloid (inklusjonslegemer) i muskelvevet. Amyloid er det samme stoffet man finner avleiringer av i hjernen ved Alzheimers sykdom[3], og det kalles derfor også «musklenes Alzheimers», uten at det er funnet noen sammenheng mellom disse sykdommene forøvrig.

Årsaksforhold og klassifikasjon

Årsaken til ILM er ukjent, men man kan dele sykdommen inn i tre ulike typer, basert på hvordan den oppstår:

  1. Sporadisk ILM
    • Den vanligste av formene.
    • Opptrer tilsynelatende tilfeldig hos personer.
    • Inntreffer alltid etter 50 års alder.
  2. Familiær ILM
    • Opptrer hos søsken, men blir ikke nedarvet mellom generasjonene.
  3. Hereditær inklusjonslegememyopati
    • Ektremt sjelden variant
    • Genetisk defekt som følger arv

Symptomer og funn

  • Hovedsymptomet ved ILM er muskelsvakhet som kan ramme både proksimale og distale muskelgrupper. Den skiller seg fra andre muskelsykdommer i at muskelsvakheten gjerne rammer musklene asymmetrisk. Muskelsvakheten kan føre til vanskeligheter med å reise seg fra sittende eller liggende stilling, og etterhvert til falltendens. Det ses ofte muskelsvinn (atrofi) av muskulaturen i hendene, underarmen og den store lårmuskelen (quadriceps femoris).
  • Halvparten av ILM-pasienter forteller om vanskeligheter ved å svelge (dysfagi).
  • ILM opptrer hyppigere hos menn enn hos kvinner

Behandling

Det finnes ingen kurativ behandling for ILM, og det er heller ikke etablert noe standard behandlingsopplegg for sykdommen.

  • Glukokortikoider kan gi bedring i symptomene, men er ikke veldig effektivt.
  • Immunoglobuliner har vært forsøkt brukt i behandlingen, men gir sparsomme resultater sammenlignet med prisen.

Referanser

  1. ^ (på en) PubMed, PubMed-ID 27541181, Wikidata Q180686, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/ 
  2. ^ a b c d Klinická neurologie: část speciální (tsjekkisk). ISBN 978-80-7387-389-9. Wikidata Q90835855. 
  3. ^ Askanas V, Engel WK (2006). «Inclusion-body myositis: a myodegenerative conformational disorder associated with Abeta, protein misfolding, and proteasome inhibition». Neurology. 66 (2 Suppl 1): S39-S48. PMID 16432144. doi:10.1212/01.wnl.0000192128.13875.1e. 

Eksterne lenker

  • Rikshospitalet - inklusjonslegememyositt[død lenke]
  • NINDS Inclusion Body Myositis Information Page
  • v
  • d
  • r
Helsemessige forbehold
Helsenotis
Du bør aldri bruke informasjon fra internett, inkludert Wikipedia, som eneste kilde til avgjørelser eller tiltak i helsemessige spørsmål. Ved legemiddelspørsmål bør du rådspørre apotek eller lege, ved helsespørsmål relevant autorisert helsepersonell, og ved dyresykdom bør du rådspørre veterinær. Bruk aldri reseptbelagte legemidler uten etter råd fra lege. Søk råd på apoteket ved bruk av reseptfrie legemidler, kosttilskudd og naturmidler, spesielt om du også bruker reseptbelagte midler. Bruk av flere legemidler samtidig kan gi utilsiktede effekter.
Autoritetsdata