マロン酸

マロン酸

一般情報
IUPAC名	プロパン二酸 (propanedioic acid)
分子式	C₃H₄O₄
分子量	104.1
形状	無色の固体
CAS登録番号	141-82-2
SMILES	OC(=O)CC(=O)O
性質
密度と相	1.6 g/cm³, 固体
水への溶解度	139.0 g/100 mL (22 ℃) ^[1]
融点	135 °C
出典	ICSC 1085

マロン酸（マロンさん、Malonic acid）は、構造式 ${\ce {HOOC-CH2-COOH}}$ で表されるジカルボン酸の一種。常温常圧で無色の固体。融点より少し高温に熱すると熱分解して酢酸と二酸化炭素になる。塩の場合、マロナートもしくはマロネートと呼ぶ（malonates）。マロンの名称はギリシア語の μᾶλον (mālon)「リンゴ」に由来する。

性質

マロン酸は酢酸マロン酸経路を構成する物質の1つ。水などの極性溶媒によく溶ける。

マロン酸のジエステルは活性メチレン化合物で、塩基によってメチレンプロトンを引き抜き、簡単にカルバニオンを発生させることができるため、炭素炭素結合の形成に使用される。

詳細は「アセト酢酸エステル合成」を参照

生化学

マロン酸はミトコンドリア脂肪酸合成(mtFASII）の出発基質であり、アシルCoAシンテターゼファミリーメンバー3(ACSF3）によってマロニルCoAに変換される^[2]^[3]。

マロン酸は構造がコハク酸 ( ${\ce {HOOC-(CH2)2-COOH}}$ ) によく似ているため、生物体内のクエン酸回路においてコハク酸デヒドロゲナーゼの活性部位に（誤って）結合してしまう。そのため本来の基質であるコハク酸の代謝を阻害し（競合阻害）、細胞呼吸を妨害する。

病理学

マロン酸値の上昇にメチルマロン酸値の上昇が伴う場合、代謝性疾患である複合マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症(CMAMMA）の可能性がある。血漿中のマロン酸とメチルマロン酸の比率を計算することで、CMAMMAは古典的なメチルマロン酸尿症と区別することができる^[4]。

脚注

[脚注の使い方]

^ Record 労働安全衛生研究所(IFA)（英語版）発行のGESTIS物質データベース
^ Witkowski, Andrzej; Thweatt, Jennifer; Smith, Stuart (2011-09). “Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis” (英語). Journal of Biological Chemistry 286 (39): 33729–33736. doi:10.1074/jbc.M111.291591. PMC 3190830. PMID 21846720. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0021925820739189.
^ Bowman, Caitlyn E.; Rodriguez, Susana; Selen Alpergin, Ebru S.; Acoba, Michelle G.; Zhao, Liang; Hartung, Thomas; Claypool, Steven M.; Watkins, Paul A. et al. (2017-06). “The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency” (英語). Cell Chemical Biology 24 (6): 673–684.e4. doi:10.1016/j.chembiol.2017.04.009. PMC 5482780. PMID 28479296. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2451945617301095.
^ de Sain-van der VeldenMonique G. M.; van der HamMaria; JansJudith J.; VisserGepke; PrinsenHubertus C. M. T.; Verhoeven-DuifNanda M.; van GassenKoen L. I.; van HasseltPeter M. 著、MoravaEva; BaumgartnerMatthias 編『A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA』 30巻、Springer Berlin Heidelberg、2016年、15–22頁。doi:10.1007/8904_2016_531。ISBN 978-3-662-53680-3。PMC 5110436。PMID 26915364。http://link.springer.com/10.1007/8904_2016_531。