Syndrome de Sweet
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- (a) plaque érythémateuse de cinq centimètres à la face postérieure de l'épaule ;
- (b) nodule d'un centimètre sur l'avant-bras ;
- (c) à la main, papules érythémateuses pseudovésiculaires à la phase aiguë d'une dermatose fébrile et neutrophile.
Symptômes | Réaction allergique (en)![]() |
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Spécialité | Dermatologie![]() |
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CIM-10 | L98.2 |
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CIM-9 | 695.89 |
OMIM | 608068 |
DiseasesDB | 12727 |
MeSH | D016463 |
Mise en garde médicale
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Le syndrome de Sweet est une affection rare associant une importante éruption fébrile de papulonodules, un œdème infiltré et une augmentation de la population neutrophile sanguine. Il peut être idiopathique — dans sa forme classique —, associé à un cancer ou pharmaco-induit.
Cette maladie, également appelée dermatose aiguë fébrile neutrophilique, touche le plus souvent la population féminine de 30 à 50 ans.
Histoire
C'est le docteur Robert Douglas Sweet qui décrivit pour la première fois ce syndrome en 1964[1],[2],[3].
Dénomination
Différents noms décrivent parfois la même affection : syndrome de Sweet, dermatose aiguë fébrile neutrophilique, ou encore maladie de Gomm-Button, évoquant par leurs noms les deux premières patientes examinées dans le service du Dr Sweet[1],[4].
Épidémiologie
Dans sa forme idiopathique, ou classique (CSS, pour l'anglais : classical Sweet's syndrome), cette affection touche la population féminine de 30 à 50 ans environ[1],[4].
Symptômes
La forme idiopathique est classiquement précédée d'un épisode d'infection respiratoire[3] ; elle peut également être associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou à une grossesse[5]. Il peut survenir lors de cancers ou après certains traitements[6].
Elle rassemble et présente[4] :
- une fièvre (38 °C et plus) ;
- des douleurs, notamment articulaires (arthralgies) ;
- une sensation de fatigue ;
- une atteinte pulmonaire[7] ;
- diarrhée ;
- quelques démangeaisons ;
- taux de polynucléaires neutrophiles dans le sang anormalement haut.
Plus rarement, il peut exister une atteinte cardiaque[8].
Causes
Le syndrome de Sweet ne trouve pas d'explication pathogénique définitive. Une réponse immunologique dépendant de lymphocytes T et dirigée contre des antigènes encore inconnus pourrait expliquer l'affection[3].
Examen complémentaires
La biopsie cutanée peut aider au diagnostic et montrerait un important œdème sous-épidermique riche en polynucléaires neutrophiles, sans signes de nécrose[9].
Évolution
Chez deux tiers des patientes, le syndrome de Sweet évolue favorablement vers la guérison spontanée en moins de deux mois[3].
Traitement
Il est basé sur les corticostéroïdes[10]. Dans les formes résistantes, un traitement par thalidomide peut être proposé[11]. L'infliximab[12] ou l'adalimumab[13] peuvent constituer une alternative.
Il est possible que la maladie récidive, dans ce cas une surveillance biologique de la formule sanguine est conseillée.
Notes et références
- ↑ a b et c Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis, Br J Dermatol, 1964;76:349-356
- ↑ (en) « Article « Syndrome de Sweet » », sur Who Named It?
- ↑ a b c et d D Wallach et M-D Vignon-Pennamen, « Dermatose aiguë neutrophilique (syndrome de Sweet) », sur www.therapeutique-dermatologique.org, (consulté le )
- ↑ a b et c (en) Cohen PR, « Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis », Orphanet J Rare Dis, no 2, , p. 34. (PMID 17655751, PMCID PMC1963326, lire en ligne [html]) modifier
- ↑ Cohen PR, Pregnancy-associated Sweet’s syndrome: world literature review, Obstet Gynecol Surv, 1993;48:584-587
- ↑ Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M, New practical aspects of Sweet syndrome, Am J Clin Dermatol, 2022;23:301-318
- ↑ Bourke SJ, Quinn AG, Farr PM, Ashcroft T, Gibson GJ. Neutrophilic alveolitis in Sweet’s syndrome, Thorax, 1992;47:572-573
- ↑ Yu WY-H, Manrriquez E, Bhutani T et al. Sweet heart: a case of pregnancy-associated acute febrile neutrophilic dermatosis with myopericarditis, JAAD Case Rep, 2014;1:12-14
- ↑ Ratzinger G, Burgdorf W, Zelger BG, Zelger B, Acute febrile neutrophilic dermatosis: a histopathologic study of 31 cases with review of literature, Am J Dermatopathol, 2007;29:125-133
- ↑ Cohen PR, Kurzrock R, Sweet’s syndrome: a review of current treatment options, Am J Clin Dermatol, 2002;3:117-131
- ↑ Browning CE, Dixon JE, Malone JC, Callen JP, Thalidomide in the treatment of recalcitrant Sweet’s syndrome associated with myelodysplasia, J Am Acad Dermatol, 2005;53:Suppl 1:S135-S138
- ↑ Smolovic BD, Gajic-Veljic MD, Nikolic MM, Muhovic DF, Pregnancy-induced Sweet’s syndrome treated with infliximab, Med Princ Pract, 2019;28:196-198
- ↑ Agarwal A, Barrow W, Selim MA, Nicholas MW, Refractory subcutaneous Sweet syndrome treated with adalimumab, JAMA Dermatol, 2016;152:842-844
Annexes
Bibliographie
- (it) « Sweet, sindrome di », dans Enciclopedia medica italiana, (lire en ligne), p. 6904-6908
Liens externes
- Page spécifique sur Orphanet
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