GP1BA

GP1BA
Structures disponibles
PDBRecherche d'orthologue: PDBe RCSB
Identifiants PDB

1GWB, 1M0Z, 1M10, 1OOK, 1P8V, 1P9A, 1QYY, 1SQ0, 1U0N, 2BP3, 3P72, 3PMH, 4C2A, 4C2B, 4CH2, 4CH8, 4MGX, 4YR6

Identifiants
AliasesGP1BA
IDs externesOMIM: 606672 MGI: 1333744 HomoloGene: 143 GeneCards: GP1BA
Position du gène (Homme)
Chromosome 17 humain
Chr.Chromosome 17 humain[1]
Chromosome 17 humain
Localisation génomique pour GP1BA
Localisation génomique pour GP1BA
Locus17p13.2Début4,932,277 bp[1]
Fin4,935,023 bp[1]
Position du gène (Souris)
Chromosome 11 (souris)
Chr.Chromosome 11 (souris)[2]
Chromosome 11 (souris)
Localisation génomique pour GP1BA
Localisation génomique pour GP1BA
Locus11 B3|11 43.2 cMDébut70,529,948 bp[2]
Fin70,532,862 bp[2]
Expression génétique
Bgee
HumainSouris (orthologue)
Fortement exprimé dans
  • monocyte

  • ganglion lymphatique

  • buccal mucosa cell

  • secondary oocyte

  • os spongieux

  • granulocyte

  • sang

  • cellule de la moelle osseuse

  • mucosa of ileum

  • muscle tibial antérieur
Fortement exprimé dans
  • sang

  • tibiofemoral joint

  • granulocyte

  • embryon

  • muscle de la cuisse

  • neural layer of retina

  • Vésicule vitelline

  • morula

  • rate

  • lumbar subsegment of spinal cord
Plus de données d'expression de référence
BioGPS
Plus de données d'expression de référence
Gene Ontology
Fonction moléculaire
  • protein kinase inhibitor activity
  • thrombin-activated receptor activity
  • liaison protéique
Composant cellulaire
  • cytoplasme
  • integral component of membrane
  • membrane
  • membrane plasmique
  • integral component of plasma membrane
  • surface cellulaire
  • anchored component of external side of plasma membrane
  • exosome
  • milieu extracellulaire
  • matrice extracellulaire
Processus biologique
  • blood coagulation, intrinsic pathway
  • hémostase
  • fibrinolyse
  • negative regulation of protein kinase activity
  • cytokine-mediated signaling pathway
  • coagulation sanguine
  • platelet activation
  • cell surface receptor signaling pathway
  • adhésion cellulaire
  • cell morphogenesis
  • regulation of blood coagulation
  • negative regulation of receptor signaling pathway via JAK-STAT
  • thrombin-activated receptor signaling pathway
  • Agrégation plaquettaire
  • regulation of megakaryocyte differentiation
Sources:Amigo / QuickGO
Orthologues
EspècesHommeSouris
Entrez

2811

14723

Ensembl

ENSG00000185245

ENSMUSG00000050675

UniProt

P07359

O35930

RefSeq (mRNA)

NM_000173

NM_010326

RefSeq (protéine)

NP_000164

NP_034456

Localisation (UCSC)Chr 17: 4.93 – 4.94 MbChr 11: 70.53 – 70.53 Mb
Publication PubMed[3][4]
Wikidata
Voir/Editer HumainVoir/Editer Souris

Le GP1BA (pour « glycoprotein Ib alpha  ») est une glycoprotéine intervenant dans l'agrégation plaquettaire. Son gène est le GP1BA situé sur le chromosome 17 humain.

Rôles

Il se lie au domaine A1 du facteur de von Willebrand[5] ainsi qu'à la thrombine[6].

Il forme un complexe avec le facteur IX et V qui peut se fixer sur la sélectine P, induisant l'agrégation plaquettaire[7].

Il peut se lier à l'intégrine leucocytaire Mac-1, favorisant la thrombose[8].

Il se lie également à la protéine disulfure isomérase plaquettaire, régulant l'action du premier et favorisant également la thrombose[9].

En médecine

La mutation du gène provoque la maladie de Bernard et Soulier.

Notes et références

  1. a b et c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000185245 - Ensembl, May 2017
  2. a b et c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000050675 - Ensembl, May 2017
  3. « Publications PubMed pour l'Homme », sur National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
  4. « Publications PubMed pour la Souris », sur National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
  5. Huizinga EG, Tsuji S, Romijn RA, Schiphorst ME, de Groot PG, Sixma JJ, Gros P, Structures of glycoprotein Ibalpha and its complex with von Willebrand factor A1 domain, Science, 2002;297:1176–1179
  6. Lechtenberg BC, Freund SM, Huntington JA, GpIbα interacts exclusively with exosite II of thrombin, J Mol Biol, 2014;426:881–893
  7. Romo GM, Dong JF, Schade AJ et al. The glycoprotein Ib-IX-V complex is a platelet counterreceptor for P-selectin, J Exp Med, 1999;190:803–814
  8. Wang Y, Gao H, Shi C et al. Leukocyte integrin Mac-1 regulates thrombosis via interaction with platelet GPIbα, Nat Commun, 2017; 8:15559
  9. Li J, Kim k, Jeong SY et al. Platelet protein disulfide isomerase promotes glycoprotein Ibα–mediated platelet-neutrophil interactions under thromboinflammatory conditions, Circulation, 2018;139:1300–1319
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