Mikrokornea

Klassifikation nach ICD-10
Q13.4 Mikrokornea, kongenital
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Mikrokornea (aus altgriechisch μικρός mikros „klein“) ist eine zu kleine Hornhaut, also im Durchmesser unter 10 mm beim Erwachsenen und unter 8 mm beim Neugeborenen.

Eine Mikrokornea findet sich bei der Mikrophthalmie (zu kleinen Augen), weiteren Entwicklungsstörungen des Auges sowie bei Fehlsichtigkeit Myopie. Oft ist nur ein Auge betroffen.[1]

Sie kann im Rahmen einer Retinopathia praematurorum[2]. und weiteren Syndromen wie dem Lenz-Syndrom, dem Mikro-Syndrom oder dem Geroderma osteodysplastica auftreten und ist ein Leitsymptom bei folgenden Syndromen:[3]

  • Juvenile Katarakt – Mikrokornea – renale Glukosurie, zugrunde liegen Mutationen am SLC16A12-Gen an der Location 10q23.31[4][5]
  • CCMCO-Syndrom (Katarakt, kongenitale – Mikrokornea – Hornhauttrübung)
  • Katarakt-Mikrokornea-Syndrom
  • MACOM-Syndrom
  • MRCS-Syndrom (Mikrokornea – Zapfen-Stäbchen-Dystrophie – Katarakt – posteriores Staphylom), Autosomal-dominanter Erbgang, Mutationen am PXDN-Gen an der Location 2p25.3[6][7]
  • Mikrokornea – Glaukom – fehlende Stirnhöhlen[8]
  • Mikrokornea – Korektopie – Makulahypoplasie[9]
  • MPCC-Syndrom (Mikrokornea – Lenticonus posterior – Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus – Kolobom)[10]
  • MMCAT-Syndrom (Mikrokornea-myopische chorioretinale Atrophie-Telekanthus-Syndrom), autosomal-rezessiv,Mutationen am ADAMTS18-Gen an der Location 16q23.1[11][12]
  • Okulo-dento-digitale Dysplasie
  • Okulo-zerebro-faziales Syndrom, Typ Kaufman[13]
  • Seemanova-Lesny-Syndrom (Mikrozephalie-Mikrokornea-Syndrom, Typ Seemanova)[14]

Einzelnachweise

  1. ↑ Z. Sohajda, D. Holló, A. Berta, L. Módis: Microcornea associated with myopia. In: Graefe's archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv für klinische und experimentelle Ophthalmologie. Bd. 244, Nr. 9, September 2006, S. 1211–1213, doi:10.1007/s00417-006-0264-z, PMID 16496171.
  2. ↑ S. P. Kelly, A. R. Fielder: Microcornea associated with retinopathy of prematurity. In: The British journal of ophthalmology. Bd. 71, Nr. 3, März 1987, S. 201–203, PMID 3828276, PMC 1041119 (freier Volltext)
  3. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
  4. ↑ Cataract, juvenile, with microcornea and glucosuria. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  5. ↑ Eintrag zu Juvenile Katarakt-Mikrokornea-renale Glukosurie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. ↑ Microcornea, rod-cone dystrophy, cataract, and posterior staphyloma. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  7. ↑ Eintrag zu MRCS-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. ↑ Eintrag zu Mikrokornea-Glaukom-fehlende Stirnhöhlen-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ Eintrag zu OBSOLET: Mikrokornea-Korektopie-Makulahypoplasie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  10. ↑ Eintrag zu Mikrokornea-Vorderer Lentikonus-persistierender primärer Vitreus-Kolobom-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  11. ↑ Microcornea, myopic chorioretinal atrophy, and telecanthus. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  12. ↑ Eintrag zu Mikrokornea-myopische chorioretinale Atrophie-Telekanthus-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  13. ↑ Eintrag zu Okulo-zerebro-faziales Syndrom, Typ Kaufman. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  14. ↑ Eintrag zu Mikrozephalie-Mikrokornea-Syndrom, Typ Seemanova. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
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